Гигантизм – это состояние гиперфункции передней доли гипофиза и повышенной секреции гормона роста, что приводит к так называемому гигантскому росту. Заболевание развивается, когда гипертиреоз появляется в подростковом возрасте, до окостенения роста хрящей и слияния эпифизов.

гигантизм

Определение

Гигантизм – это чрезмерный, необычный рост, связанный с гиперфункцией передней доли гипофиза и избыточной секрецией гормона роста. Люди, страдающие от гигантизма, обычно выше своих друзей / сверстников, поэтому они привлекают к себе внимание. В школьном возрасте чрезмерный рост также может быть связан с ожирением. Можно разделить гигантизм на два типа – у детей и у взрослых.

В отличие от акромегалии, гигантизм развивается, когда гипертиреоз возникает до наступления половой зрелости, то есть в подростковом возрасте, до эпифиза костей и роста хряща. Если повышенная секреция гормона роста, которая во время развития организма вызывала его огромный рост, называемый гигантизмом, прекращается после полового созревания, то гигантский рост не будет связан с признаками акромегалии.

Типы

1. Гигантизм гипофиза – вызван чрезмерной секрецией гормона роста или чрезмерной стимуляцией гипофиза гормоном GHRH. Первые симптомы этого типа гигантизма включают нарушения бокового зрения, которые вызваны аденомой, давящей на зрительный нерв. При диагностике этого заболевания используются секреция гормонов, магнитно-резонансная томография или тесты IGF-I. 

2. Евнухоидный гигантизм – вызван недостатком половых гормонов. Чрезмерный рост возникает в результате отсроченной окостенения эпифизарного хряща (из-за низкого уровня эстрогенов, которые влияют на их минерализацию) и проявляется довольно поздно. Кроме того, половое созревание задерживается. Диагностика заболевания основана на истории болезни пациента. Затем выполняется компьютерная томография, позволяющая обнаружить опухоль гипофиза, которая под давлением подавляет секрецию гормонов. Кроме того, проводятся гормональные тесты, которые определяют уровень концентрации эстрогена.

3. Видовой гигантизм – предполагает адаптацию животных к условиям окружающей среды. 

Причины

Выделение слишком большого количества гормона роста чаще всего связано с доброкачественной опухолью гипофиза. Однако причина также может заключаться в других условиях, таких как:

  • Синдром Маккуна-Альбриты
  • Синдром Карни
  • нейрофиброматоз
  • множественный аденоматоз

Генетические дефекты, например синдром Марфана, являются редкими причинами гигантизма. Гигантизм крайне редко встречается в детстве, а также может возникать в подростковом возрасте у девочек и мальчиков с дефицитом гормонов. 

Частота гигантизма 

Генетические гормональные нарушения надпочечников встречаются примерно у 1 из 14 000 новорожденных. Сообщалось об отдельных случаях гипофизарного гигантизма у детей. 

Симптомы гигантизма

В дополнение к избыточной секреции гормона роста, гигантизм также влияет на внутренние органы детей. У взрослых происходит увеличение и утолщение костей, соединительной ткани или хряща, кроме того, органы также могут изменять свои размеры. У взрослых гигантизм встречается в возрасте от 30 до 45 лет. Другие симптомы, указывающие на состояние, включают в себя: 

  • головная боль
  • проблемы с боковым зрением
  • двойное зрение
  • задержка полового созревания
  • нарушения менструального цикла (нерегулярные месячные)
  • чрезмерное потоотделение
  • выпуклая и четко очерченная челюсть 
  • общая слабость
  • ноги с толстыми пальцами
  • большие руки
  • утолщение черт
  • выделение молока из груди

Диагностика гигантизма

Возникновение вышеупомянутых симптомов должно быть сигналом к посещению врача, который поможет найти причину чрезмерного роста. Чтобы поставить правильный диагноз, выполняются следующие тесты:

1. Тестирование на гормон роста и фактор IGF-1. Когда врач обнаруживает признаки раннего полового созревания, следует выполнить тест на надпочечники: 17-гидроксипрогестерон, андростендион и тестостерон, а также рентген запястья и кисти, чтобы определить стадию полового созревания. 

2. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография – помогают обнаружить опухоль гипофиза.

3. Тестирование уровня пролактина в крови (высокий уровень говорит о том, что мы имеем дело с гигантизмом).

4. Тест на инсулиноподобный фактор роста (высокий уровень может указывать на гигантизм).

5. Иногда требуется 24-часовой сбор мочи. 

6. Кардиологическая и офтальмологическая консультация – при подозрении на синдром Марфана (гибкость суставов, непропорционально длинные руки и ноги).

7. Определение гормонов гипофиза LH и GSH, а также половых гормонов: тестостерона и эстрадиола (если после 14 лет у детей с длинными конечностями относительно туловища нет полового созревания).

8. Экспертиза половых хромосом. 

Диагностика гигантизма у детей основана на сравнении роста ребенка с нормами для данного возраста и пола. Если нормальные нормы и темпы роста сохраняются, врач обычно не рекомендует дальнейшее тестирование. Однако, если врач замечает тревожные симптомы, такие как: диспропорция в строении тела или слишком раннее половое созревание, – он направляет ребенка к эндокринологу.

Лечение гигантизма

При лечении гигантизма часто проводится операция, когда опухоль гипофиза имеет четко определенные края. Однако бывают ситуации, когда специалист не может вырезать опухоль, тогда выбирается другой метод терапии. Наиболее эффективный метод включает соматостатин, который уменьшает количество вырабатываемого гормона роста. Кроме того, используются агонисты дофамина, но этот тип лечения менее эффективен. 

Иногда лучевая терапия необходима для восстановления правильного количества гормона роста. Тем не менее, эффекты этого вида лечения появляются только через пять или десять лет. Этот метод используется, когда лекарства и операции не дают никакого улучшения.

Что после лечения?

После лечения девочки должны делать УЗИ матки и яичников один раз в год, а также консультироваться с гинекологом. Также важен осмотр эндокринолога (не реже двух раз в год).

Можно ли полностью вылечить?

В конце терапии специалист делает снимок руки и колена, чтобы подтвердить, что рост завершен. Однако следует помнить, что нарушения секреции гормонов надпочечников обычно требуют лечения всю жизнь. Напротив, дефицит половых гормонов восполняется, пока не достигнет менопаузального возраста.