Иммунная тромбоцитопеническая пурпура – это состояние, при котором сокращается время выживания тромбоцитов. В основном страдают от этой болезни люди в возрасте 20-25 лет. Также известна как болезнь Вергольфа.

тромбоцитопеническая пурпура

Причины

Причина болезни Вергольфа неизвестна. Специфические антитромбоцитарные аутоантитела приводят к разрушению тромбоцитов или ингибированию их продукции в костном мозге. На сегодняшний день причины производства антител неизвестны, но вирусные инфекции и роль Хеликобактер хилори принимаются во внимание как первостепенные причины. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается у взрослых с частотой 3,2-6,6 заболевших на 100 000 человек в год. Однако чаще всего заболевают люди 20-25 лет, при этом женщины заболевают в 4 раза чаще. Среди детей опасным периодом считается возраст до 2 лет у мальчиков, и старше 14 лет у девочек.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Наиболее распространенным симптомом болезни Вергольфа является кровотечения различной степени тяжести:

  • кровотечения из носа
  • кровоточащие десны
  • тяжелое менструальное кровотечение
  • кожный экхимоз.

Обычно петехии могут располагаться на слизистых оболочках и дистальных участках конечностей. Аспирационная биопсия или трепанобиопсия имеют повышенное количество мегакариоцитов без дисплазии.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Иммунную тромбоцитопеническую пурпуру чаще всего лечат глюкокортикостероидами (преднизон -1 мг / кг / сут) и спленэктомией. Если эти эффекты не работают, в терапию также включаются иммунодепрессанты (циклофосфамид – 2-3 мг / кг /  день, азатиоприн – 1-3 мг / кг / день, циклоспорин).