Пузырчатка – это редкое заболевание кожи, которое классифицируется как аутоиммунное заболевание, суть которого заключается в выработке антител, направленных на клетки вашего организма. Характерным симптомом заболевания являются внутрикожные пузырьки, которые имеют тенденцию разрываться и превращаться в болезненные эрозии. Болезнь в основном поражает взрослых, и ее лечение состоит из введения стероидов или иммунодепрессантов.

пузырчатка

Причины

Иммунная система вырабатывает антитела, которые защищают организм от вредного воздействия бактерий и вирусов. При пузырчатке эти антитела рассматриваются иммунной системой как чужеродные. Причиной этого является образование волдырей на коже и слизистых оболочках.

Фактически, причины этой самоагрессии не совсем известны, поэтому часто диагностируется идиопатическая пузырчатка с неизвестной причиной. Врачи подозревают, что пузырчатка может быть генетической. Пациенты, у которых ранее были диагностированы другие аутоиммунные заболевания чаще заболевают. Кроме того, использование некоторых препаратов может увеличить риск заболеваний, например, нестероидных противовоспалительных препаратов, ингибиторов АПФ или пенициллинов. Кроме того, употребление в пищу определенных продуктов и длительное пребывание на солнце повышает вероятность развития пузырчатки. 

Симптомы пузырчатки

Симптомы пузырчатки наблюдаются в виде эрозий на слизистых оболочках (рот, конъюнктива, пищевод) и волдырей на коже головы, шеи, туловища и вокруг подмышек. Эрозии и волдыри вызывают сильную боль и могут сопровождаться  жаром с ознобом. Со временем буллезные поражения появляются на слизистых оболочках пищеварительного тракта и дыхательных путей.

Различают следующие виды пузырчатки:

  • обыкновенная (наиболее распространенный тип),
  • себорейная
  • волчанка
  • паранеопластическая

Симптомы пузырчатки обыкновенной

Пузырчатка обыкновенная является наиболее распространенным видом и также имеет наиболее тяжелое течение. Обычно предшествуют эрозии на слизистых оболочках рта и даже вокруг гортани и пищевода (затрудненное глотание) или гениталий и конъюнктивита. Пузырчатка обыкновенная также имеет свои разновидности, которые включают в себя:

  • пузырчатка-качалка – редкий тип, характеризующийся папиллярными и гипертрофированными очагами вокруг сгибов суставов и отверстий тела;
  • пузырчатка герпеса – кожные образования, имеют круглую форму;
  • бразильская пузырчатка – встречается в основном в Южной Америке, и ее генезис заключается в вирусной инфекции, передаваемой насекомыми.
пузырчатка

У кого бывает?

Пемфигус обычно поражает взрослых, группа риска от 30 до 60 лет. Что касается детей – они заболевают довольно редко. Пол не имеет значения, пузырчатка поражает как мужчин, так и женщин, людей с другими аутоиммунными заболеваниями и тех, у кого семейная история пузырчатки находится в группе повышенного риска.

Кроме того, у больных раком может развиться паранеопластическая пузырчатка, особенно при лимфоме или тимоме.

Диагностика пузырчатки

Диагноз болезни пузырчатки состоит в первую очередь из медицинского интервью с пациентом и физического обследования. Иногда гистопатологические кожные пробы также проводят для определения или исключения наличия аутоантител, направленных против типичных антигенов. Врач, диагностирующий пузырчатку, должен исключить возможный паранеопластический синдром (связанный с раком).

Лечение пузырчатки

При лечении используются постоянные и импульсные схемы лечения, основанные на применении стероидов (преднизон, дексометазон) и иммунодепрессантов, которые ингибируют выработку антител (азатиоприн, циклофосфамид). Внутривенные иммуноглобулины встречаются реже. Противогрибковые, антибактериальные и дезинфицирующие препараты, в том числе глюкокортикоидные мази, рекомендуются для местного применения. 

Эндемическая пузырчатка лечится противомалярийными препаратами, тогда как при паранеопластике важно лечить сам рак (удаление опухоли). При лечении паранеопластической пузырчатки обычно не используется никакое другое лечение, типичное для других форм заболевания, поскольку они могут увеличить агрессивность рака.